Acabo de leer una novela llamada “Mal de piedras”, de la escritora italiana Milena Agus. Es una novela corta, apenas algo más que un relato, pero encierra una sensibilidad cálida y agridulce, ¿Cómo diría yo?… Es como si el primer boceto de una gran novela, digamos “El amor en los tiempos del cólera”, cobrase vida y el opúsculo de apenas 100 páginas adquiriese una identidad propia, ganándose el derecho a ser colocado en la estantería entre Sciascia y Pavese. La autora es de origen genovés pero es sarda de adopción: vive y trabaja en Cagliari. Esa y no otra ha sido la circunstancia que ha puesto esta novela en mis manos: me la envió mi amigo Glauco desde la isla animándome a descubrir a esta “autrice ‘sarda’ di valore”. Narra la historia de la nonna, de su matrimonio y de su idilio extraconyugal en un balneario: nonna y su amante se tratan allí del “mal de piedras”, es decir la abundancia de cálculos renales que les hacen sufrir y padecer unos dolores horribles… Dolores que, poco a poco, se van identificando con los que causa la mordedura del amor…
"Con él no se avergonzaba de nada, ni siquiera de hacer pis juntos para echar las piedras, y como durante toda su vida le habían dicho siempre que estaba en la luna, le pareció haber encontrado al fin a alguien que estaba en el mismo lugar que ella, y esa era la cosa principal de la vida, la que le había faltado siempre"
Vulgarmente llamados “piedras del riñón”, los cálculos son sólidos que precipitan en el interior de este órgano, donde pueden quedar almacenados o descender por el uréter hasta la vejiga, causando un dolor espantoso (mi esposa que, desgraciadamente, lo ha padecido dice que es “peor que un parto” que, afortunadamente, también ha padecido). Estos precipitados renales pueden ser de distintas naturalezas y orígenes. Los más comunes son cristales de oxalato cálcico y los menos frecuentes son los de cistina, un derivado del aminoácido que tratamos aquí, la cisteína.
Precisamente el nombre del aminoácido procede de la palabra griega “kystos” que significa “vejiga”. En el caso de los cálculos de cistina, su producción se debe a una enfermedad hereditaria, la cistinuria. Es autosómica y recesiva, es decir los individuos que han recibido un alelo recesivo de cada progenitor, padecen la enfermedad. La cisteína es bastante estable a pH neutro, pero cuando el pH disminuye ligeramente (se torna más básico), el grupo –SH se oxida, pierde el H, lo que facilita que dos moléculas se unan mediante sus azufres, por “puentes disulfuro”: la molécula resultante es la cistina.
Para la formación de la orina en el riñón se requieren, simplificando mucho, tres etapas: en una primera tiene lugar la filtración de la sangre, de la que se extraen sustancias de desecho como iones, urea y pequeñas moléculas, pero también moléculas útiles para el organismo como aminoácidos o monosacáridos; en una segunda etapa estas moléculas se reabsorben y son devueltas a la sangre; en la tercera etapa tiene lugar una nueva reabsorción de algunos iones y, sobre todo, de agua, de modo que la orina final resulta muy concentrada. Los afectados de cistinuria no realizan adecuadamente la segunda parte de este proceso –la reabsorción–, pues las proteínas responsables son defectuosas. Junto con la cisteína, no son absorbidos algunos aminoácidos básicos que, al aumentar su concentración, elevan el pH de la orina. Es en este pH básico donde las cisteínas forman cistinas que, al ser poco solubles, se van acumulando hasta formar el cálculo.
Las Cadenas de San Pedro, originally uploaded by compascreativo.
En la iglesia de San Pietro in Vincoli (San Pedro de las Cadenas) de Roma, se custodian las cadenas que, según la tradición, sujetaron al santo pescador durante su cautiverio en la ciudad eterna, antes de su crucifixión (aunque la atracción mayor de esta iglesia es la tumba del Papa Julio II, con el impresionante Moisés de Miguel Ángel). En realidad se trata de una sola cadena pues se dice que, cuando se acercaron una a la otra, se enlazaron milagrosamente los eslabones terminales… Actualmente la cadena se muestra en una urna de cristal, elegantemente colocada: al enganchar determinados eslabones en una barra del techo de la urna, el conjunto de la cadena queda suspendida formando unas “U” amplias. La cadena así dispuesta ya no es una simple sucesión de eslabones sin sentido: ahora es un objeto de culto, tiene una función y un significado. De una manera similar, una proteína está formada por una secuencia lineal de aminoácidos (los eslabones) que al engancharse en determinados puntos (unos aminoácidos con otros) se pliega y adopta una forma tridimensional (la cadena expuesta). Cuando hablamos de la estructura de las proteínas, la cisteína es, de entre los veinte aminoácidos, el protagonista principal. Su grupo tiol (-SH) es esa especie de gancho que se puede unir a los ganchos de otras cisteínas, incluso alejadas en la secuencia primaria, obligando a la cadena peptídica a plegarse y adoptar la característica estructura tridimensional que, finalmente, determina la función de la proteína entera.
El esquema me ha quedado un poco "chapucerillo"... Quizás la idea quede más clara con este vídeo:
El aminoácido cisteína se aisló por primera vez a partir del cuerno de vaca. Los cuernos, y otras formaciones dérmicas tales como uñas, pezuñas, plumas, pelos, caparazones, escamas…, están constituidos básicamente por alfa-queratina, una proteína fibrilar. Las cadenas (alfa-hélices) de queratina se unen de dos en dos formando una trenza ("coiled coil chain"); dos de estas trenzas unidas constituyen un "protofilamento" y varios de èstos se trenzan a su vez en una estructura de mayor calibre: el filamento de queratina. Siguiendo esta disposición jerárquica, se forman finalmente las fibras mayores, cuya disposición y organización dará lugar al pelo, a la pluma o a la lámina córnea del asta. En esta arquitectura molecular juega un papel primordial la gran cantidad de cisteínas, pues sus ganchos tiólicos unen unas moléculas de queratina con otras, unas protofibrillas con otras, unas fibras con otras. La dureza y consistencia de toda la estructura córnea se debe, principalmente a la cantidad de puentes disulfuro y, por tanto, de cistinas. Por cierto, el olor “a cuerno quemado” que se asocia a los malos augurios, se debe a los compuestos volátiles de azufre que se desprenden de las cisteínas al quemar pelos, uñas o, claro está, cuernos…
También los rizos del cabello se deben a la abundancia de cisteínas: la mayor cantidad de puentes disulfuro obliga a la queratina a plegarse sobre sí misma, a enmarañarse. “La permanente” que una mujer (o un hombre, naturalmente) se hace en la peluquería, tiene su fundamento molecular también en los puentes disulfuro. Mediante determinados productos químicos reductores se rompen enlaces disulfuro y se rehacen en otras zonas, con la adición de agentes oxidantes, después de peinarlos, obligando al cabello a adoptar la forma deseada de una manera más o menos duradera (cuando el pelo nuevo vaya creciendo irá adoptando la forma rizada o lisa que tenga determinada genéticamente).
También los rizos del cabello se deben a la abundancia de cisteínas: la mayor cantidad de puentes disulfuro obliga a la queratina a plegarse sobre sí misma, a enmarañarse. “La permanente” que una mujer (o un hombre, naturalmente) se hace en la peluquería, tiene su fundamento molecular también en los puentes disulfuro. Mediante determinados productos químicos reductores se rompen enlaces disulfuro y se rehacen en otras zonas, con la adición de agentes oxidantes, después de peinarlos, obligando al cabello a adoptar la forma deseada de una manera más o menos duradera (cuando el pelo nuevo vaya creciendo irá adoptando la forma rizada o lisa que tenga determinada genéticamente).
Un episodio hilarante, aunque dramático, de “El Lazarillo de Tormes” es aquel en que el ciego, tras descubrir cómo Lázaro se bebe su vino a través de un orificio que ha hecho en el fondo del jarrillo de barro, le estampa dicho jarro en la boca, causándole cortes y rompiéndole algunos dientes.“Fue tal el golpecillo, que me desatinó y sacó de sentido, y el jarrazo tan grande, que los pedazos de él me metieron por la cara, rompiéndomela por muchas partes, y me quebró los dientes, sin los cuales hasta hoy día me quedé.Desde aquella hora quise mal al mal ciego, y aunque me quería y regalaba y me curaba, bien vi que se había holgado del cruel castigo. Lavóme con vino las roturas que con los pedazos del jarro me había hecho, y sonriéndose decía:-¿Qué te parece, Lázaro? Lo que te enfermó te sana y da salud”
En estos días preinvernales, cuando nos hacen la visita estacional los resfriados y las afecciones de garganta a los que tanto tememos los profesores, posiblemente uno de los medicamentos más vendidos en las farmacias sea la “acetilcisteína”. Es, como su nombre indica, un derivado de la cisteína con un grupo acetilo unido al N. Este compuesto es un potente mucolítico, fluidifica las secreciones mucosas y descongestiona las vías respiratorias o el conducto auditivo donde éstas se habían acumulado. Las secreciones mucosas están formadas por mucoproteínas, un combinado muy espeso de proteínas y glúcidos. El espesor de las mucosidades se debe, como ya habrán adivinado, a la gran cantidad de enlaces disulfuro entre cisteínas de las proteínas. Si añadimos cisteínas libres (en la forma N-acetilada), éstas reducen dichos enlaces (se rompen para formar –SH) y se unen a ellos bloqueándolos, de modo que no puedan volver a formarse: la menor cantidad de enlaces disulfuro hace que el moco se vuelva menos espeso.
Curiosamente, la abundancia de cisteínas se cura con más cisteínas: como al pobre Lazarillo, lo que nos enferma nos sana y da salud. 
Fue sintetizado por primera vez a partir de una proteína láctea, la caseína: el nombre del aminoácido procede de la palabra griega “tyros”, que significa queso.
La melanina, aparte de avisarnos del paso del tiempo, tiene un papel crucial en la pigmentación de la piel. Es sintetizada a partir de tirosina, como ha quedado dicho, en el interior de las células llamadas melanocitos, que la almacenan en unas vesículas de sus citoplasmas llamadas melanosomas. Estos transfieren su contenido a las células epidérmicas: los gránulos de melanina se van acumulando en éstas, forman una especie de techo o escudo protector sobre los núcleos, protegiendo la valiosa carga de ADN de las letales radiaciones ultravioletas del sol. Cuanta mayor radiación solar se recibe, mayor es el acúmulo de gránulos de melanina en las células epidérmicas: la piel “se broncea”. 
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En las zonas de mayor insolación, la concentración de melanina en la piel debe ser alta; aun así, la intensidad de la radiación ultravioleta es tan grande que no toda es filtrada, garantizando la síntesis de niveles suficientes de vitamina D. En las mayores latitudes, sin embargo, tener la piel oscura sería un inconveniente para la obtención de la vitamina, por lo que las en poblaciones humanas predominan las pieles muy claras; en estas zonas, además, la baja intensidad de radiación UV no la hace tan peligrosa.
El filamento de seda que excreta la oruga por sus glándulas sericígenas está formado por un núcleo de fibroína, proteína filamentosa que le procura su tenacidad característica (¡mayor que la del acero!). Mas los gusanos de seda no han inventado el tricotaje, no tienen telares donde elaborar una urdimbre de hilos de fibroína entrelazados, unos por arriba, otros por abajo… Sólo pueden, pobrecicos, segregar un hilo contínuo que enrollan y enrollan, superponiendo unas capas sobre otras. Sin algo que las adhiera, el capullo sería un armazón inconsistente que se desmoronaría antes de estar terminado. La naturaleza ha soslayado este inconveniente haciendo que la oruga secrete otra proteína, la sericina, que recubre los filamentos de fibroína , algo así como el envoltorio plástico de un cable eléctrico. Esta proteína externa, al contrario que la fibroína, es muy pegajosa y ayuda a que la arquitectura capullil sea consistente y duradera.
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